پروجریا

پروجریا یک سندرم نادر است که بعضا از آن به “پیری زودرس” هم یاد می شود. این اختلال باعث می شود که فرد به صورت زودرس دچار علائم سالخوردگی شود. شایعترین نوع پروجریا در دوران کودکی سندرم هاچینوسون-گیلفورد  Hutchinson-Gilford syndrome است که معمولا وقتی به پروجریا اشاره می شود، منظور همین سندرم است.

علائم مشخصه آن عبارتند از  کوتولگی، کچلی، دماغ کوچک، صورت جمع شده و فک کوچک نسبت به اندازه بزرگ جمجمه. (شکل)

بچه های مبتلا به پروجریا معمولا در بدو تولد مشکل خاصی ندارند و طبیعی به نظر می رسند. اما با گذشت حدود یکسال از عمرشان علائم بیماری شروع به خودنمایی می کنند، رشد کند می شود و علائم پیری زودرس در آنها دیده میشود. این کودکان معمولا به بیماریهایی که مختص سنین بالاتر هستند مبتلا می شوند، مانند بیماریهای قلبی و عروقی. افراد مبتلا به پروجریا معمولا در حوالی سن ۱۳ سالگی فوت می کنند و علت فوت انها نیز معمولا سکته یا مشکلات قلبی است.

علت این بیماری یک اختلال ژنتیکی در کروموزوم یک  است که باعث تغییراتی در هسته سلول می شود. در حال حاضر هیچ روشی برای تشخیص زودرس  و درمان این اختلال وجود ندارد.